Rapport de cas et examen du syndrome orthostatique postural ou syndrome dysautonomique chez un adolescent
Lynn D. Mohr, PhD, APN, PCNS-BC, CPNRésumé
Parce qu'il y a beaucoup de jeunes femmes âgées de 12 à 25 ans qui ont été diagnostiquées souffrant d’un syndrome orthostatique postural (POTS) ou syndrome dysautonomique, avec un temps de diagnostic d'environ 5 ans, il est important pour les professionnels de la santé de comprendre le tableau clinique du POTS pour appréhender le diagnostic de manière appropriée. Le but de cet article est de présenter un examen de l’étude du cas d'une adolescente qui a connu le syndrome de POTS à l'âge de 16 ans et de fournir un aperçu clinique du POTS chez les adolescents.Mots clés
Soins des adolescents, troubles cardiaques, désordre gastro-intestinaux, syndrome de la tachycardie posturale, POTSLe syndrome de tachycardie posturale
Le syndrome de tachycardie postural (POTS) a été reconnu pour la première fois en 1993 par le neurologiste Dr Philip Low et son équipe de recherche (Schondorf & Low, 1993). Les autres noms associes au terme POTS sont le syndrome de DaCosta, le Cœur de soldat, le prolapsus de la valve mitrale, l’asthénie neurocirculatoire, l’intolérance chronique orthostatique et la tachycardie orthostatique (Dysautononia International, 2012). Pour les enfants et les adolescents, POTS est suspectée en présence d’étourdissement, de faiblesse, et de de tachycardie (Kizilbash et al., 2014: Raj & Levine, 2013). La tachycardie associée au POTS est définie comme une augmentation de plus de 30 battements par minute (bpm) pour les moins de 19 ans et une augmentation de plus de 40 bpm pour les plus de 19 ans dans les premières minutes du levé (Kizilbash et al., 2014; Raj & Levine, 2013). Il n’y a pas de baisse de la pression sanguine (BP) et pas d’autres évidentes raisons (tel que saignement, médicaments ou évidente déshydratation) pour la tachycardie, et celle-ci perdure pendant plus de 6 mois (Kizilbash et al, 2011; Raj & Levine, 2013). D’autres symptômes associes au POTS peuvent comprendre la transpiration, des problèmes de régulations de la température, et des troubles intestinaux et du fonctionnement de la vessie (Raj, 2013). On estime que 500 000 Américains rapportent être atteints par le POTS, la plupart d’entre eux sont des femmes entre 12 et 25 ans (Agarwal, Garg, Ritch. & Sarker, 2007).On pense que le POTS est le résultat d’un mauvais fonctionnement du système nerveux autonome, qui dirige les fonctions corporelles sans contrôle conscient tel que le rythme cardiaque, la pression sanguine, la température corporelle, la respiration et la digestion (Benarroch, 2012). Aucun mécanisme simple n’explique la présentation clinique du POTS. Une théorie suggère que les symptômes visibles sont le résultat d’une combinaison de processus qui provoquent une diminution du sang retournant au Cœur, produisant les symptômes cliniques identifies (Benarroch, 2012). Le processus dysfonctionnel implique les informations envoyées aux vaisseaux sanguins, typiquement par les nerfs qui dissent aux vaisseaux sanguins quand se dilater et quand se contracter. Pour les patients atteints du POTS, les vaisseaux sanguins deviennent sur-dilates, et le sang stagne dans les parties basses du corps, se traduisant par une baisse du flow sanguin vers la tête (Benarroch, 2012). Le Cœur tente de compenser pour la réduction du flux sanguine par l’augmentation des battements cardiaques, ainsi le patient rapporte des symptômes d’évanouissements et d’étourdissements au levé (Benarroch, 2012).
Description du cas
Mandy, une jeune femme de 19 ans, dit que jusqu’à sa première au lycée, elle était une bonne élève, pratiquée l’athlétisme, et avait beaucoup d’amis. C’est au cours de son année de première qu’elle a commencé à avoir de sévères douleurs abdominales, de fréquentes migraines, à s’évanouir occasionnellement, et à connaître une fatigue telle qu’elle parvenait difficilement à sortir du lit. Plusieurs professionnels de la santé, y compris son pédiatre et le gastro-entérologue chez qui elle avait été envoyée, ont échoué à trouver une cause physique à ses symptômes. N’étant pas sûr d’un diagnostic médical, les professionnels de la santé ont envoyé Mandy consulter un psychiatre pour ce qu’ils ont nommé un « comportement de manipulatrice simulant la maladie », et elle a été envoyé dans une unité psychiatrique pour être soignée. Elle a passé son année de première dans cette unité, où, comme elle le raconte, elle était placée dans un fauteuil roulant et n’était pas autorisée à en sortir avant d’arrêter de s’évanouir. Pendant tout ce temps sa fatigue, ses douleurs abdominales et ses migraines ont continué en plus de ses évanouissements. Après un an de traitement psychiatrique et pas de changement dans son comportement physique, elle est sortie. Quelques jours après sa sortie de l’hôpital, une voisine avait regardé une partie d’un magazine de sante du soir parlant de quelque chose appelée POTS (syndrome dysautonomique). Dès que l’émission a été finie, la voisine a contacté la mère de Mandy et lui a explique ce qu’elle avait entendu, soulignant qu’une grande partie de ce qui avait été dit ressemblait à ce dont souffrait Mandy. La voisine a encouragé la mère de Mandy à contacter son pédiatre et à lui demander d’orienter sa fille en cardiologie. N’ayant pas d’autres options, sa mère appela le pédiatre et lui demanda une consultation en cardiologie, durant laquelle Mandy appris qu’en effet elle souffrait du syndrome orthostatique postural.La classification des syndromes dysautonomiques (POTS)
Classifié par formes primaire et secondaire, la forme primaire de POTS est considéré idiopathique et n’est pas associé avec une autre maladie, tandis que la forme secondaire de POTS arrive en conjonction avec une maladie ou un désordre connues. Dans chaque classification sont des formes de POTS. Les formes primaires de POTS incluent une dysautonomie partielle et une hyperadrénergie (surexcitation) (une production excessive de catécholamines (adrénaline, entre autres)). Le sous-type de dysautonomie partiel ont deux formes appelées développementale, qui semble affecter les adolescents, et post-viral. Le POTS secondaire arrive en conjonction avec des maladies comme le diabète, le syndrome d'hypermobilité commun et le syndrome paranéoplasique (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006).La forme primaire de POTS
Les patients atteints de la forme primaire de POTS dysautonomique présente une forme atténuée de neuropathie autonome périphérique dans laquelle le vasculaire périphérique ne peut pas maintenir ou initier une résistance vasculaire en présence de poussée gravitationnaire; ainsi, le sang descends dans les extrémités basses (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006). De cette sorte, il y a 5 femmes pour 1 male. Le sous-type développemental de POTS dysautonomie partiel semble affecter les adolescents (Grubb, Row, & Calkins, 2005). Les symptômes développementaux de POTS apparaissent vers 14 ans et empires jusqu’à 16 ans, en laissant de nombreuses fois l’adolescent en incapacité (Grubb, 2008). Une fois que les symptômes ont atteints le maximum, 80% des adolescents n’ont pas été diagnostiqués avec le développemental dysautonomique POTS, cela a été lié avec le déséquilibre autonome qui arrive souvent dans les cas de croissance rapide de l’adolescent (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006).Une autre forme partielle dysautonomique POTS est déclenchée après une sévère attaque virale ou une infection bactérienne telle que la grippe, la mononucléose ou une gastroentérite. Après ces maladies, il apparait que des patients ont des difficultés à se remettre et continue à être fatigue, être comme atteint de la grippe, des vertiges, des nausées et des maux de têtes (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006).
L’hyperadrénergique POTS arrive quand naturellement des stimulants apparaissent (adrénaline et noradrénaline) sont présents à hauts niveaux, qui peut mener à une augmentation des battements de Cœur au levé (Grubb, Row, & Calkins, 2005). Les patients expérimentant cette forme de POTS un ralentissement plus progressif du début des symptômes pour une longue période (Grubb, Row, & Calkins, 2005).
La forme secondaire de POTS
La forme secondaire de POTS fait référence aux syndromes qui arrivent come le résultat d’une autre condition sous-jacente qui mène à endommager les nerfs qui contrôlent la distribution sanguine. Cela inclue le diabète, le lupus, l’alcoolisme et la chimiothérapie (Grubb, Row, & Calkins, 2005).Une autre forme secondaire de POTS est le désordre des tissus connectifs connue comme le syndrome d’hypermobilité articulaire (Gazit, Nahir, Grahame, & Jacob, 2003). Ce syndrome est due au remplacement de certains types de collagènes avec un type plus élastique qui provoque des tissus conjonctifs affaiblis; hypermobilité articulaire; et douce, peau veloutée(Gazit et al., 2003).
La troisième forme de POTS secondaire, est connue comme le syndrome paranéoplasique, est associé avec l’adénocarcinome (cancer) du poumon, du sein, des ovaires et du pancréas (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006). Avec ces tumeurs, le syndrome pense à se développer en réponse à la production d’auto anticorps contre les récepteurs acétylcholine dans les glandes autonomiques, un peu comme c’est vue dans la forme de syndrome post viral (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006). La forme POTS post-viral est déclenchée par une infection virale aigue, comme la grippe, où les patients continuent à être fatigués, à avoir des vertiges, des nausées et des maux de têtes (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006).
La symptomatologie
Les symptômes cliniques de POTS fluctuent sur une base quotidienne ou hebdomadaire et peuvent varier parmi des patients (Brewster et al., 2012; Heyer, Fedak, & Legros, 2013). Pour les adolescents, les symptômes empirent dans le temps jusqu’à un pique autour de l’âge de 16 ans, chez certains adolescents les symptômes rapportés deviennent si important qu’ils sont souffre d’un handicap fonctionnel (Kizilbash et al., 2013). Quelques patients adolescents racontent le début de leurs symptômes est consécutif à une infection virale ou à des chocs (Kizilbash et al., 2013). Chez les patients adolescents jusqu’à 75% des cas, les symptômes des POTS peuvent s’améliorer ou même disparaitre autour de 21 à 25 ans (Agarwal et al., 2007). Une liste des symptômes les plus communs représentés adaptés de Johnson et al. (2010) sont présentés dans le tableau.
Bien que le plus commun des symptômes associé aux POTS est un accroissement anormal des battements du cœur en se levant, la présentation clinique est souvent plus complexe, avec quelques patients présentant une baisse de la pression sanguine et d’autres avec une pression sanguine normale ou légèrement plus élevée (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006). Pour les adolescents, on doit noter que la présentation des symptômes POTS peut ne pas correspondre avec le degré de tachycardie posturale, car certains adolescents peuvent présentés normalement des changements dans leur battement de cœur (Kizilbash et al., 2013).
Un des symptômes les plus communs rapportés chez les adolescents suspectés de POTS est l’évanouissement (les vertiges) avec ou sans maux de tête à la mise debout (Heyer et al., 2013). La littérature rapporte que les maux de têtes et les POTS sont souvent liés, 66% des cas ont des maux de tête chroniques associées avec des évanouissements, et 33% seulement des maux de têtes (Heyer et al., 2013). Il peut être difficile de déterminer si le mal de tête est associé avec les POTS car les adolescents ont souvent des migraines/ maux de tête, et que certains des symptômes cliniques présent dans les migraines sont aussi présent dans les maux de tête POTS (Kizilbash et al., 2013).
La syncope est un autre symptôme commun présent dans les POTS. Pilcher et Saarek (2014) rapporte qu’entre 15 à 30% des adolescents se sont évanouis au moins une fois et 50% de ces adolescents ont rapportés s’être évanouis à de multiples reprises, de nombreux adolescents ne cherchent encore pas de soins médicaux. Bien que la plupart des évanouissements soient bénins, il est toujours important de différencier de simples évanouissements des problèmes médicaux sérieux.
Les adolescents ont décrits de la fatigue avec les POTS. Dans la totalité de la population pédiatrique, 20% à peu près rapportent ressentir de la fatigue associée avec d’autres conditions médicales ou des processus post infectieux (Pilcher & Saarel 2014). Il peut être difficile de déterminer si la fatigue est liée à une maladie ou simplement au manque de sommeil (Raj, 2013). Il est reporté que seulement 20% des adolescents américains dorment suffisamment (Wang et al., 2015). Pour les adolescents atteints des POTS, la fatigue associée peut affecter leur capacité à participer aux activités quotidiennes jusqu’à, dans certains rapports, les empêcher de sortir du lit (Kizilbash et al., 2013).
Les symptômes gastro-intestinaux comme les douleurs abdominales, les nausées, et les vomissements sont souvent rapportés chez les adolescents souffrants du POTS (Wang et al., 2015). Ces symptômes sont considérés être associés au dysfonctionnement du système nerveux entérique provoquant des arythmies et des troubles de dysmotilité gastrique. Certaines études que de nombreux patients atteints du POTS souffrent anormalement du vidage gastrique et d’une lente accommodation gastrique (Loavenbruck et al., 2015; Wang et al., 2015). Wang et des collègues (2015) ont rapportés que près de 30% de la population étudiée sur un total de 28 participants ont raportés un diagnostic du syndrome de l’intestin irrité, avec 7% d’autres reportant un diagnostic de maladie de l’intestin enflammé.
Les symptômes dermatologiques associés au POTS sont très courants et peuvent inclure l’érytromélagie, livédo réticularis, urticaires, varices ceintures, et phénomène de Raynaud (Huang, Deb, Culbertson, Morgenshtern, & Hohler, 2016). Dans leur étude Ojha, Chelimsky et Chelimsky (2011) ont rapportés que 74.1% des patients pédiatriques subissant le phénomène de Raynaud parallèlement au POTS.
Les symptômes initiaux les plus fréquents de ce syndrome sont :
Mauvais diagnostic
Le temps moyen pour diagnostiquer le POTS pour chaque patient est d’environ 5 ans (Newman 2016). Dans la base de surveillance qui cible les individus diagnostiqués avec un POTS, 83% des répondants ont rapportés avoir eu un diagnostic psychologique avant d’être diagnostiqués avec un POTS (Dysautonomia International, 2013).Parce que certains symptômes du POTS, comme la tachycardie et les palpitations, peuvent reproduire les symptômes de l’anxiété ou du trouble panique, les patients peuvent être mal diagnostiqués.
Les recherches ont montrées que les patients atteints de POTS souffrent de façon égale voire moins de forme d’anxiété ou de trouble panique que la population générale (Brewster et al., 2012; Peggs et al., 2012; Wagner, Isenmann, Ringendahl, & Haensch, 2012).
Chez les adolescents, une clé à prendre en considération pour diagnostiquer le POTS et si oui ou non la tachycardie posturale et les symptômes associés interrompent les activités normales de l’adolescence (école et sport) ou si les symptômes sont liés à un inconfort (maladie, souffrance ; Kizilbash et al., 2013). Grubb (2008) à rapporter que 25% des patients atteints de POTS ne peuvent pas aller à l’école ou au travail.
Evaluation Clinique
L’évaluation clinique devrait commencer par une évaluation détaillée de l’historique familiale sur la présence d’anomalie du rythme cardiaque ou de cardiomyopathies (Kizilbash et al., 2013). L’historique complète du patient devrait comprendre une évaluation de quand ont commencé les symptômes (cardiaque, gastro-intestinal, concerner toutes les variations de température, ou transpiration excessive) la progression des symptômes, ingestion de liquide et de caféine, le niveau d’activité physique, modèle de sommeil, réponse aux traitements essayés initialement, et l’usage de médicaments. Un examen minutieux physique devrait être entrepris avec une attention particulière de l’évaluation globale de l’apparence, couleur des extrémités distales en position debout, taille des pupilles, et tous les changements notables (incluant les mesures des battements cardiaques) en passant d’une position assise à une position debout.Les tests de diagnostiques varient selon l’historique et la présentation du patient. Les tests peuvent inclurent une table inclinable pour vérifier les variations de battements de cœur; le test debout; et des tests tels que l’électrocardiogramme, l’échocardiographie, la surveillance 24H Holter, vérifier le niveau de catécholamine du plasma dans le sang et les urines, faire les évaluations gastro-intestinale et urologique, et l’évaluation comportementales des médicaments (Park, Singer, Sletten, Low, & Bharucha, 2013; Sheldon et al, 2015). D’autres recommandations comprennent le dépistage du taux de ferritine, de vitamine D, et des taux de vitamines B12, car les taux faibles sont communs aux adolescents (Antiel, Caudill. Burkhardt, Brands, & Fischer, 2011; Oner et al., 2014). Des tests de diagnostiques pour d’autres maladies sous-jacentes ou participantes telles que une maladie auto-immune, syndrome de Ehlers-Dalos, ou désordre de cellule souche devraient être envisagés (Wallman, Weinberg, & Hohler, 2014).
Le test de la table inclinée avec la variation de battement de cœur est utilisé pour diagnostiquer les cas suspectés de POTS. Pendant ce test, l’adolescent est incliné avec la tête en haut dans un angle de 60° pendant 45 minutes. Pendant ce test le patient atteint de POTS verra ses battements de cœur augmenter d’au moins 40bpm, mais la pression sanguine correspondante peut rester normale (Carew et al., 2009). Une autre mesure utilisée est le test de la position, dans lequel les battements de cœur et la pression sanguine sont mesurés en position couchée et après s’être levé à 2- 5- et 10 minutes d’intervalles, en observant chaque fois les gonflements et les décolorations violettes des pieds et/ou des mains. Quand les changements dans le rythme cardiaque et la pression sanguine sont observés avec une augmentation du rythme cardiaque de plus de 40 bpm, un diagnostic de POTS est probable (Carew et al, 2009). Plus de tests détaillés pour évaluer le système nerveux autosomique des patients POTS, tels que le test réflexe quantitatif sudomotor axone ( appelé QSART ou parfois Q-sweat (Q-transpiration)), le test de transpiration thermorégulatrice, la biopsie des petites fibres nerveuses de la peau, et l’étude la motilité gastrique peuvent aussi être pratiqués ( Low. 2003).
Gestion
La gestion initiale des POTS devrait se concentrer sur les raisons sous-jacentes pendant le diagnostic tel que la perte grave de sang ou les médicaments (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006). Les traitements qui font empirer les symptômes du patient devraient être arrêtés (Grubb, Kanjwal, & Kosinski, 2006). Pour un effet maximum, les plans de traitements devraient inclure une combinaison de thérapies dirigée pour augmenter la faible pression sanguine ou les problèmes circulatoires (Kizilbash et al., 2014).les traitements les plus courants pour POTS comprennent l’augmentation des liquides bus de 2 à 3L par jour, l’augmentation de la consommation du sel de 3000mg à 10000mg par jour, porter des bas de contention, tenir la tête élever dans le lit ( pour conserver le volume sanguin); s’incliner en faisant des exercices tel que le rameur, faire du vélo couché, et nager; maintenir un régime diététique; éviter les substances et situations qui empirent les symptômes orthostatiques; et les médicaments (Raj, 2013; Raj & Levine, 2013). Les classes de médicaments utilisées dans le traitement des POTS peuvent comprendre benzodiazépines, des beta bloquants, des antidépresseurs, des vasoconstricteurs,
Inhibiteurs de réassimilation sérotonine sélectifs et sérotonine norépinephrine inhibiteurs de réassimilation (Raj, 2013; Raj & Levine, 2013).
Education du patient, de la famille et scolaire
Il est important d’éduquer le patient, la famille et le personnel scolaire à propos du POTS, particulièrement parce qu’il peut limiter les aspects communs de l’anxiété, de la peur et de la dépression. Quand l’information n’est pas clair, les patients et les parents peuvent devenir hyper vigilant et ce qui devrait être pris pour un fonctionnement normal du corps peut être mal interprété, comme quelque chose plus grave et devant requérir des débuts de soins (Benarroch, 2012; Kizilbash et aL 2014). Le patient et la famille devraient recevoir une information claire concernant le diagnostic, la gestion, et le diagnostic afin d’aider à réduire les peurs et les anxiétés associées avec la possibilité d’une maladie menaçant la vie mal diagnostiquée (Kizilbash et aL., 2014). Une liste des ressources potentielles pour les patients et les familles avec POTS est donnée dans le tableau. Développant un plan de quand et qui appeler quand d’inquiétants symptômes apparaissent peut aider le patient et la famille. Encourager les adolescents à participer autant que possible à leurs activités normales peut aider à diminuer l’anxiété et la dépression souvent associées POTS (Kizilbash et al., 2014).Parents et éducateurs doivent travailler ensemble pour concevoir des façons créatives pour aider à garantir le succès de l’adolescent à l’école. Les patients et les parents devraient contacter le service médical scolaire qui pourrait faciliter une aide dans le cas de l’environnement scolaire. L’assistance devrait être individualisée vers des solutions spécifique afin d’aider l’adolescent pour un retour réussi à l’école et la continuité de sa scolarité.
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